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38例肝豆状核变性患者的临床特点和肝脏病理结果分析
简介：杨谦1,吴翠萍1,曹显刚1,惠威1,2Δ，作者单位：1.潍坊市益都中心医院感染科, 山东 潍坊 262500；2.北京佑安医院肝病内分泌科, 北京 100069。摘 要： 目的 总结肝豆状核变性的临床特征，提高对该病的诊断水平。方法 回顾分析北京佑安医院2002年~2011年38例肝豆状核变性患者的相关数据。结果 38例肝豆状核变性患者的平均年龄为18.3岁，主要受累器官系统为肝脏、脑、角膜和血液系统。单纯肝脏功能异常19例(50%)，肝硬化11例(28.9%)，单纯急性肝衰竭3例(79%)，急性肝衰竭合并急性溶血2例（5.2%），肝脏和神经系统均受累3例(7.9%)。实验室检查中血清铜蓝蛋白、24 h尿铜排出量异常发生率均为100%。7例患者行肝穿刺活检术，病理改变以铜染色阳性（71.4%），汇管区单个核细胞浸润（85.7%），纤维组织增生（71.4%）最常见。结论 肝脏、神经系统异常、角膜K-F环、血清铜蓝蛋白明显降低，24h尿铜含量增加是诊断肝豆状核变性的主要指标，部分患者表现为急性溶血，应予重视，肝脏病理检查有助于诊断本病。 关键词：关键词：肝豆状核变性 临床特征 诊断
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